Sklerodermie/systemische Sklerose

Strahlenklinik

Direktor:
Prof. Dr. med. Rainer Fietkau

 

 

 

Eigene Untersuchungen auf Strahlenempfindlichkeit:

Auf dem Schaubild sind die vom Labor gemessenen individuellen Strahlenempfindlichkeiten von Gesunden ohne Tumor und von Patienten mit einem Rektumkarzinom jeweils als Glockenkurve abgebildet und sollen hier lediglich der Orientierung und dem Vergleich dienen.
Ab einer individuellen Strahlenempfindlichkeit von 0,55 Gy (im Schaubild durch einen senkrechten Strich markiert) wird eine Reduktion der täglichen Strahlendosis bei der Radiotherapie von Tumoren empfohlen.
Die bereits vom Labor ermittelten Werte für die individuelle Strahlenempfindlichkeit von Sklerodermie/Syst. Sklerose-Patienten mit einem Tumor sind diesen beiden Kurven als Kästchen gegenübergestellt.
Jedes dieser Kästchen steht für einen Patienten, der auf Strahlenempfindlichkeit getestet wurde. Sind Kästchen nach oben verschoben, stehen sie für mehrere Patienten entsprechend um wie viel Kästchen sie nach oben gerutscht sind.
  • Von den fünf bereits vom Labor untersuchten Patienten mit Sklerodermie wies einer der Patienten eine erhöhte Strahlenempfindlichkeit auf, im Schnitt liegt der Strahlenempfindlichkeitswert allerdings im Normalbereich.
  • Zwei Patienten mit systemischer Sklerose (Systemsklerose, systemische Sklerodermie) wurden hinsichtlich ihrer Strahlenempfindlichkeit untersucht, davon war ein Patient stark strahlensensibel, die Strahlenempfindlichkeit des anderen Patienten lag im Normbereich.

Literatur zu Strahlenempfindlichkeitsmessungen:

Bei Kindern mit Systemischer Sklerose lagen bei einer Studie nach einer Bestrahlung mit Anschließender Reparaturzeit signifikant mehr DNA-Schäden in den Blutlymphozyten vor, als bei Kontrollen ohne Autoimmunerkrankung. Delayed repair of DNA damage by ionizing radiation in cells from patients with juvenile systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis

Literatur zu klinischen Fallberichten/Strahlenfolgen:

In einer Studie wurden 20 Krebspatienten mit Sklerodermie untersucht. 15 von 20 Patienten wiesen eine akute toxische Wirkungen auf, drei davon dritten oder höheren Grades. Sieben Patienten litten an einer selbstlimitierenden Strahlendermatitis ersten oder zweiten Grades. Chronische toxische Strahlenfolgen traten bei 13 der 20 Patienten auf, drei davon fielen schwerer aus (dritt- oder höhergradig). Aus diesen Untersuchungsergebnissen wurde geschlossen, dass einige bestrahlte Patienten mit Sklerodermie zwar erhebliche Strahlenfolgen erleiden, das Auftreten von höhergradigen Toxizitäten allerdings nicht so hoch ausfiel, wie anfänglich vermutet. Radiotherapy for malignancy in patients with scleroderma: The Mayo Clinic experience

In einer anderen Studie mit sechs an Brustkrebs erkrankten Sklerodermie-Patientinnen wurde bei jeder der Patientinnen eine akute Strahlenreaktion festgestellt - zwei davon drittgradig. Bei drei Patientinnen kam es zu späten Strahlenreaktionen ersten oder zweiten Grades. Hier wurde erwähnt, dass das Risiko, akute oder späte Strahlenreaktionen zu entwickeln, bei Sklerodermie-Patienten erhöht sei. Therapieoptionen sollten individuell und genau in multidisziplinären Tumorbesprechungen diskutiert werden. Scleroderma and radiotherapy as part of the treatment of breast carcinoma: Six cases and a short critical review of the literature

Wiederum wurden 30 Brustkrebs-Patientinnen mit Sklerodermie auf Hauterscheinungen wie Erytheme, Blasenbildung und Hautverdickungen im Bereich der Bestrahlung sowie die Entwicklung einer Lungenfibrose untersucht. Besonders auffällig sei, dass es bei über der Hälfte der Patienten zu einer Hautverdickung im Bestrahlungsbereich, jedoch ohne Anzeichen eines generalisierten Erkrankungsbildes, kam. Dessen Entwicklung und Ausprägung korreliere allerdings nicht mit dem Scleroderma-Hauttyp, dem Antikörperstatus oder der Krankheitsdauer und scheint nicht unvermeidlich zu sein. Die Anwendung einer Strahlentherapie wird hier bei Brustkrebs als eine Option betrachtet, die auf der informierten Präferenz der Patientin beruht. Impact of Radiation Therapy on Scleroderma and Cancer Outcomes in Scleroderma Patients With Breast Cancer

In einer anderen Publikation wurde aufgeführt, dass die beobachteten akuten und chronischen Strahlenfolgen der Haut, der Lunge und des Herzens bei vier Sklerodermie-Patientinnen mit Brustkrebs, akzeptabel zu sein schienen.

In Anbetracht der internationalen Literatur, in der von vergleichbaren Ergebnissen die Rede sei, wurde ebenfalls eine Liste aufgestellt, nach welchen Bedingungen prinzipiell eine postoperative Radiotherapie bei Patientinnen mit Mammakarzinom möglich wäre, ohne ein unvertretbar hohes Risiko für schwere Strahlenfolgen einzugehen. Neben der individuellen Besprechung und Risikoabwägung der Radiotherapie im multidisziplinären Tumorboard scheinen diese bestimmte Voraussetzungen, die Sklerodermie-Patientinnen mit Brustkrebs erfüllen sollten, sodass eine postoperative Strahlentherapie in ausgewählten Fällen in Betracht gezogen werden kann, wichtig zu sein. Diese Voraussetzungen wären:

  • Keine Systemische Sklerodermie
  • Bei der Bestrahlungsplanung ist es möglich, angrenzende Organe, wie das Herz oder die Lunge bei der postoperativen Mamma-Bestrahlung, zu schützen
  • eine optimal an die Anatomie der Patientin angepasste Radiotherapie kann gewährleistet werden
  • die tägliche Überwachung der Patientin während der Bestrahlungszyklen ist möglich
  • Patientin ist selbst in der Lage, ihre Haut zu pflegen und bei gegebenenfalls auftretenden Symptomen, die mit der Strahlentherapie in Verbindung stehen könnten, Bescheid zu geben

Radiotherapy of early breast cancer in scleroderma patients: our experience with four cases and a short review of the literature

Die Entwicklung schwerer feuchter Hautschuppungen als akute Reaktion und Brustwandnekrosen als eine späte Strahlenreaktion wurden bei drei von vier Brustkrebspatientinnen mit Sklerodermie nach der Bestrahlung der Mamma beschrieben. Scleroderma--a possible contra-indication to lumpectomy and radiotherapy in breast carcinoma

In einer Matched-control retrospektiven Studie fielen unter den untersuchten Patienten mit Collagen vascular diseases (CVD) besonders die Sclerodermie-Patienten auf, die im Vergleich zu ihren zugeordneten Kontrollpatienten ohne CVD eine höhere Inzidenz an Komplikationen der Strahlentherapie zeigten. Matched-Control Retrospective Study of the Acute and Late Complications in Patients with Collagen Vascular Diseases Treated with Radiation Therapy

Schlussfolgerung bzgl. Testung auf Strahlenempfindlichkeit:

Eine Testung auf Strahlenempfindlichkeit bei Patienten mit systemischer Sklerose/Sklerodermie ist vermutlich nicht in dem Maße indiziert wie bei Lupus-Patienten, könnte aber unter Umständen dennoch sinnvoll sein.

Sollten von diesen Patienten bestimmte Kriterien erfüllt werden, die eine erhöhte individuelle Strahlenempfindlichkeit wahrscheinlicher machen, so ist eine Testung vermutlich indiziert.