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Morbus Hailey-Hailey

Erhöhte Strahlenempfindlichkeit aufgrund von Erbkrankheiten/Genetische Erkrankungen/Mutationen
Hier sind genetische Erkrankungen gelistet, die mit einer erhöhten Strahlenempfindlichkeit in Zusammenhang gebracht werden. Für jede gelistete genetische Erkrankung haben wir Ergebnisse von Literaturrecherchen und unsere eigenen Erfahrungen beschrieben.

Allg. über die Erkrankung

  • Morbus Hailey-Hailey ist eine autosomal-dominant vererbte Genodermatose, bei der es in zu Papeln und weiteren konfluierenden Hauteffloreszenzen in bestimmten Hautarealen kommt. Dieser Erkrankung liegen Mutationen des ATP2A2-Gens, welches für eine Form der Calcium-ATPase des sarkoplasmatischen und endoplasmatischen Retikulums codiert. Letztendlich kommt es durch eine Störung dieses Transportenzyms zu einer Gestörten Funktion von Desmosomen und tight-junctions, deren Funktion aber für die Gewährleistung der Adhäsion der Keratinozyten der Haut untereinander essentiell ist. Morbus Darier und Morbus Hailey-Hailey: Stand 2021

 

 

Eigene Untersuchungen auf Strahlenempfindlichkeit:

  • Drei Patienten mit Morbus Hailey-Hailey wurde bereits auf die individuelle Strahlenempfindlichkeit getestet. Die indivduelle Strahlenempfindlichkeit dieser Patienten lag im normalen Bereich.