Marfan-Syndrom (MFS)

• Dem Marfan-Syndrom (MFS) liegt eine zumeist autosomal-dominant vererbte Genmutation des für Fibrillin codierenden Genes zugrunde. Dadurch kommt es zu einer übermäßigen Dehnbarkeit des Bindegewebes, welche viele Komplikationen, die insbesondere das Herz-Kreislauf-System, das Auge oder den Bewegungsapparat betreffen können, mit sich bringt.  Marfan's syndrome   Marfan syndrome

 Die Strahlenempfindlichkeit eines untersuchten Tumorpatienten mit MFS hat sich als stark erhöht herausgestellt.

• Bei einem MFS-Patienten kam es bei einer Radiotherapie eines malignen Nervenplexustumors der rechten oberen Extremität zu einer stark ausgeprägten chronischen Radiotoxizität in Form einer Fibrose im bestrahlten Bereich. Zudem entwickelte dieser Patient bereits während der Strahlentherapie eine Hyperpigmentierung der Haut sowie trockenen Husten. Ob das Auftreten insbesondere der chronischen Strahlenfolgen mit dem Vorliegen des MFS zusammenhängt und ob davon betroffene Patienten für das Auftreten von Strahlenspätfolgen prädestiniert sind, müsse in weiteren Untersuchungen geklärt werden. Ein erhöhtes TGF-ß1-Faktor im Verlauf wird als Prädiktor für eine erhöhte Anfälligkeit für chronische Strahlenfolgen diskutiert. Significant fibrosis after radiation therapy in a patient with Marfan syndrome
• In einem weiteren Artikel wird von zwei MFS-Patienten die sich einer radikalen Strahlentherapie unterzogen haben, berichtet. Bei diesen wurden weder akute noch chronische Strahlenfolgen festgestellt. Es wurde geschlussfolgert, dass eine Radiotherapie bei MFS-Patienten möglicherweise nicht mit einem erhöhten Risiko für Strahlenfolgen verbunden ist. Radiotherapy and Marfan syndrome: a report of two cases.